Verdiepende informatie

Epidemiologie

De ziekte van Hirschsprung is een zeldzame aandoening, maar wel één van de meest frequent voorkomende aanlegstoornissen van het darmkanaal. De ziekte van Hirschsprung komt voor bij 1 op de 5.000 pasgeborenen per jaar. Naar schatting worden er per jaar 30 à 40 kinderen met dezZiekte van Hirschsprung in Nederland geboren. De ziekte van Hirschsprung komt vier keer vaker voor bij jongens dan bij meisjes.

Klinische beschrijving

Overweeg de ziekte van Hirschsprung bij een pasgeboren baby met de volgende symptomen:

het uitblijven van meconium binnen 48 uur na de geboorte
bolle/pijnlijke gespannen buik
groen, gallig braken
weigeren van voeding
sepsis
toenemende malaise

Verstopping van de darm kan ook pas enkele weken of maanden na de geboorte optreden. Bij oudere kinderen, adolescenten of volwassenen uit de ziekte van Hirschsprung zich meestal als ernstige obstipatie, mogelijk gecombineerd met overloopdiarree. Bij een pasgeboren baby is er vaak sprake van acute problemen. Er is een risico van 0,7% is op overlijden ten gevolge van Hirschsprung Associated EnteroColitis (HAEC). Meestal wordt HAEC geïnitieerd door stase van faeces met bacteriële overgroei. Ook na operatie en zelfs bij oudere kinderen of volwassenen kan HAEC voorkomen.