Behandeling

Acute fase

Bij een ernstig zieke zuigeling (bijvoorbeeld koorts, hypotensie, shock) is snelle behandeling nodig. De kinderarts start direct met vochttoediening via een infuus en met intraveneuze of orale antibiotica. De darm wordt voorzichtig gespoeld met fysiologisch zout. Als dit onvoldoende verbetering geeft kan er een, meestal tijdelijk, stoma worden aangelegd.

Operatie

De eerste keuze van behandelen is het operatief verwijderen van het deel van de darm zonder ganglia.  In Nederland worden vooral de ‘transanale pull through’ en de ‘operatie volgens Duhamel’ toegepast, al dan niet laparoscopisch geassisteerd. Welke techniek de kinderchirurg kiest is afhankelijk van de ernst en uitgebreidheid van de aandoening, en de ervaring van de chirurg. Omdat de ernst van de aandoening varieert van alleen een aangedaan rectum tot een ernstige vorm, waarbij een groter deel van de dikke of zelfs dunne darm is aangedaan, is het behandelplan per kind verschillend.

Complicaties die kunnen optreden na een operatie waarbij het deel van de darm zonder ganglia is verwijderd zijn onder andere: naadlekkage, ileus, naadstenose, enterocolitis, fecale incontinentie en mictieproblemen. Een postoperatieve vernauwing van de naad kan behandeld worden met dilataties, botulinetoxine injectie of door middel van een een hersteloperatie (Redo-operatie).